先天性肝纤维化是怎么回事

　　先天性肝纤维化是怎么回事，是也和先天性肝囊肿类似，不需要治疗？这一连串的问题就是湖南衡阳一位年轻妈妈的问话，她急切地等待着线上专家的解答。让我们来听听湖南乙肝网肝病专家对先天性肝纤维化的解析，那么，先天性肝纤维化是怎么回事？

　　专家指出，先天性肝纤维化(CHF)属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。这种病毒十分少见，发病率大约有十万分之一，成人和儿童均可发病，但是一般以儿童居多。

　　肝纤维化治疗很重要，先天性肝纤维化以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征，病程后期一般均会导致门脉高压症，患者容易发生消化道大出血，死亡率很高。

　　随后，专家谈到先天性肝纤维化的症状表现。她指出，先天性肝纤维化根据不同的临床表现，可以分为：门脉高压型、胆管炎性、门脉高压合并胆管炎型和无症状型。先天性肝纤维化以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现，也有一部分可能合并先天性肝内胆管扩张或多囊肾。专家还表示，先天性肝纤维化症状出现较早，一般成年之前会出现症状，一般症状主要为呕血、便血、肝脾区不适或胀痛、贫血、腹水、胆道感染伴发热、黄疸、腹痛等。如果合并多囊肾的患者，可能会出现尿毒症。一般不并发肝性脑病以及肝功能衰竭。

　　而对于先天性肝纤维化的治疗，目前主要是以对症治疗为主，存在门脉高压者，以门体分流术和断流术为首选，单纯切除脾可ianshao门静脉三分之一的血流量，但是不能有效防止上消化道出血，因此术后再出血发生率较高。如果门静脉高压手术成功，则预后良好。如果先天性肝纤维化反复发作，则可考虑肝移植。如果存在复发性胆管炎或早期胆道恶性变者应考虑肝移植。同时，存在肾脏疾病的话，可以考虑是否进行肝肾联合移植。

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